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淀粉樣變

2022-10-13   
淀粉樣變性(amyloidosis,AL)是由多種原因造成的淀粉樣物(amyloid)在體內各臟器細胞間的沉積,致使受累臟器功能逐漸衰竭的一種臨床綜合征。包括一組疾病,消化道是最易被侵襲的臟器之一。淀粉樣變性常累及多系統多器官,其臨床表現取決于所累及的器官和受累器官的損傷程度。常受侵犯的器官有腎、心、肝、胃腸、舌、脾、神經系統、皮膚等。受累器官表現為器官腫大及功能障礙。 淀粉樣物首先由德國學者Sehleiden于1838年發現,1854年著名病理學家Virchow將之作碘試驗或碘-硫酸試驗,發現其像淀粉呈紫藍色而命名為淀粉樣物。1842年Rotansky首先描述患者的肝臟、脾臟都有淀粉樣物的沉積,并指出可發生于結核、梅毒和佝僂病(維生素D缺乏病)等疾病。Budd認為,所謂淀粉樣物實際上是一種蛋白樣物質,而Friedreich也認為這是一種蛋白質。1856年,Wilks報道了第1例原發性淀粉樣變性。1867年Weber報道第1例與多發性骨髓瘤有關的淀粉樣變性。1922年Bennhold介紹用剛果紅染色作為診斷性檢查,隨后就以此作為診斷本病的組織學染色。

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